[详情]
影像学分析
加入对比剂后，轴向CT（A和B）提示鼻窦右侧存在结节（A，箭头）和右侧下颌下区（B，箭头）的信号增强。超声（C）提示副鼻窦右侧有一边界清楚的结节，低回声。FDG PET扫描（D和E）提示鼻旁右侧存在结节（D，箭头），下颌下右侧存在结节（E，箭头）
诊断：Kimura病（木村病、嗜酸性淋巴肉芽肿）
背景
Kimura病是一种罕见病，主要见于亚洲患者，其特征是淋巴滤泡性肉芽肿，周围组织嗜酸性粒细胞浸润，常伴有外周血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE升高。
该疾病为良性疾病，可能为自限性，临床病程是典型的进行性。虽然患者肾脏可能会受累，特别表现为肾病综合征。
临床表现
无痛性结节（最常见于头颈部）和局部淋巴结病。
主要诊断依据
（一）图像三联征
➤ 头颈部皮下及深部组织结节，CT表现为等密度强化信号。
➤ 唾液腺结节：腮腺>颌下腺；结节在唾液组织增强不足的背景下信号强烈增强，导致腺体外观呈现异质性。MRI，结节相对于唾液呈典型的T1等/低信号、T2高信号。
➤ 颈部实性淋巴结肿大信号增强。
（二）临床三联征
➤ 无痛性头颈部皮下结节伴局部腺病
➤ 外周血和骨髓嗜酸性粒细胞增多
➤ 血清IgE显著升高
鉴别诊断
➤ 良性反应性结节/感染性单核细胞增多症/药物反应：急性起病，无皮下结节
➤ 结核性淋巴结炎：结节中心轻度衰减，结节可汇合
➤ 淋巴结转移：界限不清，低回声性质的结节，血管异常并伴有原发性恶性肿瘤（SCCA, NPC，黑色素瘤）
➤ 淋巴瘤/白血病：多发实性低回声性质结节；回声图像呈网状；肺门>周围血管分布；可伴或不伴后部增强
➤ Castleman病：主要表现为纵隔淋巴结明显强化，15%的患者伴有钙化。
➤ 寄生虫感染：淋巴结界限清晰，形态正常，无皮下结节
治疗
没有标准的治疗方法。选择包括保守治疗、放射治疗、外科切除或药物治疗（如类固醇、氧苯丁氮酮[仅可短暂改善]和环孢素）。
医脉通编译自：Sapna R, Juan PC. Case of Week，AJNR. Jan 30，2020.
