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影像学分析
轴向非对比CT提示存在一个轴外的、卵圆形、脂肪变性信号衰减的肿块，伴随外周钙化集中在右颞叶和脑岛上皮（A）。右侧外侧裂（B）内d的病灶处脂肪密度较小。轴向非对比T1WI提示右侧外侧裂（D）处的高信号异质性肿块（C）和较弱的高信号病灶（D）。 轴向增强脂肪抑制T1WI表现出外周增强较弱、肿块（E）中T1信号受到抑制。 在冠状FLAIR序列，肿块以高信号为主，周围无血管性水肿（F）。
诊断：颅内成熟畸胎瘤破裂
背景
非典型胚细胞瘤有三个胚层；
分为三种类型:成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤、恶性变；
以男性发病为主，常见于新生儿/儿童；在成人中，平均发病年龄是15岁。
临床表现
头痛、呕吐、头晕、癫痫、视力障碍、帕里诺综合征（如松果体位置）；
颅内破裂可引起化学性脑膜炎，可进一步并发血管痉挛、梗死和死亡；
在一项研究中，58%的颅内畸胎瘤未破裂的患者同时伴有脑积水。
主要诊断依据
含有钙化、软组织、囊肿和脂肪的肿块；
成熟畸胎瘤的轻微至无水肿；
颅内畸胎瘤最常见的位置是中线（松果体/鞍上区），不太可能累及颞叶、小脑、脑室和后颅窝；
颅内破裂的征象包括蛛网膜下腔和脑室中的脂肪密度液滴，在T1WI上提示高信号，可以用脂肪抑制序列加以验证。
鉴别诊断
➤ 皮样瘤：倾向于一个非强化，T1高信号，T2异质，边界清晰的脂肪密度肿块，位于中线位置，发病年龄在10-30岁。
➤ 颅内生殖细胞瘤：以男性发病为主，通常位于中线（松果体或鞍上区）；非增强CT呈高密度，可能会“吞没”松果体；表现为T1高信号增强均匀强化，T2WI为等高强度；可能由于细胞密度高导致弥散受限。
➤ 颅咽管瘤：典型的鞍上实性/囊性肿块，伴有钙化和不均匀强化；年龄分布呈双峰态，儿童常为硬脑膜型，老年常为乳头状亚型。
治疗
➤ 对于成熟的畸胎瘤，完全手术切除足以；
➤ 成熟畸胎瘤部分切除或未成熟畸胎瘤完全切除后，建议进行化疗辅助；
➤ 在病例报告中，类固醇对颅内破裂合并化学性脑膜炎有效已得到证实；
➤ 合并脑积水患者可进行脑室分流术。
医脉通编译自：Nicholas Stence .Case of the Month.Medscape.Case of Month.Mar 5, 2020.
