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63岁女性，视力逐渐恶化，伴有剧烈头痛和眩晕，究竟为何？又该如何诊断治疗？一起学习一下最新一期（4月2日）美国神经放射学杂志（AJNR）的临床推理吧！
病例简介
63岁女性，右眼视力丧失病史。去年左侧视力逐渐恶化，并伴有剧烈头痛和眩晕。体格检查：左睑下垂和右侧外直肌麻痹。影像学如下：
影像分析
T1WI提示有一扩张性的蝶鞍上和蝶鞍旁的轴外病变（白色箭头），伴有外周不连续和结节性强化，在延迟成像（A-C）上向心性进展。病变围绕左颈内动脉（箭头），并延伸至垂体窝（*）和海绵窦，无狭窄。T2WI（D）和T2 GRE（E）显示T呈高信号，T2 GRE中显示稀少的移相伪影病灶，与术后NECT（F）上的小钙化相对应。
诊断
巨大海绵窦状血管瘤。
背景
颅内巨大海绵状畸形是一种罕见的良性疾病，以女性发病为主。占蝶鞍旁肿瘤不足1%，可在任何年龄组发生。
临床表现
头痛、视觉障碍和颅神经麻痹等症状，通常与肿瘤效应有关。
主要诊断依据
➤ 典型蝶鞍旁位于中颅窝
➤ 无创性行为占据了邻近结构
➤ 边界清楚，高密度肿块，CT扫描可见松散钙化
➤ T1WI呈低~等信号，T2WI呈显著高信号，SWI（含铁血黄素和钙沉积）散在磁化伪影，DWI/ADC图不存在成像受限
➤ 周围不连续、结节性增强，在延迟图像上向心性进展，与典型的肝血管瘤类似
鉴别诊断
➤ 侵袭性垂体巨腺瘤：垂体很难与肿瘤区分。随着垂体窝增大，增强模式可以是均匀的或异质的，这取决于囊性变性/出血成分。腺瘤中T2WI明显高信号的区域不增强，因为它们代表囊性变性。
➤ 脑膜瘤：在早期，与海绵状血管瘤的进行性不同，增强模式通常是强烈和均匀的，并且可表现为硬脑膜尾征。其纤维成分可使T2WI呈现低信号，可出现骨增生。较大的脑膜瘤可以通过卵圆孔延伸。
➤ 神经鞘瘤：为质软、边界清楚的分叶状肿瘤，形成结构/孔扩张。T2WI通常为高信号，且表现为明显均匀增强。由于囊性变性的稀疏区域，较大的神经鞘瘤在T2WI中可能是异质性的，因此呈现异质增强。SWI可能存在罕见的磁化伪影。该位置最常见的是Meckle’s窝内中的三叉神经鞘瘤，它可以延伸到该神经的池部。
➤ 软骨肉瘤：中线旁恶性肿瘤，T2高信号，散在软骨样钙化（环状），轻度异质增强，其典型位置以岩枕裂为中心。
治疗
海绵状血管瘤在手术或活检过程中有强烈的出血倾向，因此，必须考虑这一诊断，以便有更好的手术计划和预后。其他可能性已经被描述，如术前放射治疗和伽玛刀手术。
医脉通编译自：Sapna R, Juan PC. Case of Week. AJNR. April 2, 2020.
