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影像学表现

鞍区偏右侧见一囊性肿块，占位征象明显，周边脑实质推压移位为主。病灶TIWI、T2WI囊内高信号为主，囊壁TIWI低信号，增强见囊壁及壁结节强化明显。MRS示病灶Lac峰高耸，Cho峰、NAA峰不明显。

讨论

1. 手术病理结果

右海绵窦肿物切除标本：乳头型颅咽管瘤（WHO I级）。下图为大体及镜下病理。

2. 颅咽管瘤概述

颅咽管瘤（craniopharyngioma）是鞍区最常见的肿瘤之一，是一种缓慢生长的良性肿瘤，WHO中枢神经系统的分级属I级，约占颅内肿瘤的2%-4%。根据形态肿瘤可分为实性、囊实性及囊性三种。根据组织学可分为釉质上皮型、鳞状乳头型及过渡细胞型（混合型）三种。

3. 影像表现

1）囊变是颅咽管瘤较常见的表现之一。

原因一般认为是由于颅咽管瘤血供较差，导致拉特克囊细胞“脱屑”所致，当脱屑的细胞崩解、胞浆释放，分解出胆固醇或其他，从而改变了瘤体内渗透压，导致周围血窦内的液体成分进入瘤体形成囊变；若脱屑的细胞未崩解，则形成实性颅咽管瘤；囊液由于可含有各种细胞成分，包括液化坏死、胆固醇结晶、正铁血红蛋白、钙化以及角化蛋自和脆弱骨小梁网等，故囊液信号复杂多样；本例患者囊性成分于T2WI及T1WI均呈高信号。

2）钙化是颅咽管瘤的另一特征。

但本例术前仅行MR扫描，MRI对钙化显示较差。有相关文献报道，囊变加钙化是颅咽管瘤的特征性表现。

3）增强后可见壁及壁结节明显强化。

本例亦有此征象。

4）从波谱形态（双尖峰）可推知该高耸的波峰为lac峰（乳酸峰）；Lac峰为无氧代谢产物，正常人水平很低，常检测不到；为何在含有较多量脂质的囊液中检测处lac峰而非lip峰（脂质峰），着实令人费解；但二者波峰位置很靠近（lac峰位于1.3pp，lip峰位于1.4ppm），能否完全排除该峰为lip峰的可能？

4. 鉴别诊断

1）垂体瘤：好发于成年人，多位于鞍内，以鞍内生长为主，蝶鞍扩大，鞍底下陷，肿瘤包绕颈内动脉，海绵窦可受侵犯，钙化少见。增强后呈明显强化，垂体信号不可见。如鞍区能辨认垂体或垂体柄，则可以排除垂体瘤可能。

2）鞍上脑膜瘤：肿瘤与硬脑膜广基底连接，以鞍结节或床突尖为附着点向四周生长，多为实性占位，囊变及钙化少见。T1WI多为等信号，T2WI为稍高信号，增强扫描明显均匀强化，大部分可见“脑膜尾征”。该例无此等表现，故可排除。

3）皮样囊肿：可由于含有液态的脂质成分表现为混杂信号，部分可破裂致囊液流入脑室系统，沿脑脊液循环播散。增强后囊液及囊壁均无明显强化。

（病例来源：解放军第一附属医院，作者：李天然）