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　　徐子刚（皮肤科副主任医师）：

　　中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种严重的药疹。常见致敏药物为磺胺类药物、抗惊厥药、苯妥英钠和别嘌呤醇等。

　　主要表现 全身大量暗红色斑疹、斑丘疹，部分融合，其上见水疱、大疱，并出现表皮剥脱，超过30%的体表面积受累；口腔、眼部和外阴黏膜水肿、糜烂。

　　本患儿发病前有明确的卡马西平服药史，起病时伴高热，皮疹为全身红斑、水疱、大疱、表皮剥脱，伴有严重的黏膜受累，TEN诊断成立，卡马西平为致敏药物。

　　治疗 早期联合大剂量丙种球蛋白和糖皮质激素治疗。丙种球蛋白安全性好，可反馈性抑制自身抗体的产生，直接中和致病抗原，对抗炎性因子的产生。早期应用丙种球蛋白治疗有利于促进皮损恢复、缩短病程及减少继发性感染。

　　糖皮质激素类可选用地塞米松或甲泼尼龙冲击治疗。同时应预防感染、加强支持治疗。由于患儿高热，并伴有口腔黏膜糜烂，不能进食，应注意补充体液，防止发生水电解质紊乱。

　　黏膜护理 每日应用生理盐水定时清除口腔、眼、肛门及外生殖器部位的分泌物。抗生素眼药水、可的松眼药水交替点眼，一日数次，及时处理伪膜粘连及角膜溃疡，以免引起眼睑粘连及失明。口腔溃疡涂金霉素鱼肝油；肛门及外生殖器部位外用金霉素软膏。

　　护理和陪护人员应严格执行消毒隔离制度。由于患儿疼痛剧烈及表皮剥脱，应尽量减少搬动患儿的次数，并使用支被架覆盖衣被。皮肤护理以暴露干燥疗法为宜，应注意皮肤清洁，防止继发感染。大疱应无菌穿刺抽液，局部糜烂面予3%硼酸溶液冷敷，外涂莫匹罗星软膏。

　　刘秀云（呼吸内科主任医师）：

　　本患儿诊断为中毒性表皮坏死松解症。在急性期皮肤损害的同时，患者可有消化道、呼吸道上皮损害、糜烂、脱落；表现为便血、呼吸困难、尿血，死亡率可达30%以上。

　　近年人们认为，中毒性表皮坏死松解症和重症多形红斑均为伴有脏器损害的严重程度不同的多形红斑，二者皮肤损害的程度和范围不同。

　　本患儿在病程第二周，肺部病变突然加重，双肺呼吸音粗糙，可闻及少量痰鸣音。胸部X线检查提示右肺纹理粗重，有广泛条网状改变及片状影； CT检查见右肺及左上肺尖有蜂窝样影，可见肺大泡。血气分析示低氧血症，肺功能检查示肺顺应性较差，结合肺CT示多发的泡性病变，考虑患儿并发肺气囊腔病变。

　　肺气囊腔病变包括肺大泡，而肺大泡多继发于细小支气管的炎性病变。因黏膜糜烂、坏死脱落，在修复过程中有小支气管黏膜管腔部分阻塞 产生活瓣作用，即空气能进入肺泡而不易排出，使肺泡内压力增高出现肺大泡。部分肺大泡可破裂引起气胸。在随访期间，患儿的肺大泡逐渐恢复，但是仍有呼吸困难和三凹征存在，不能完全排除有小气道梗阻，应该继续复查肺功能和肺高分辨CT。

　　彭芸（放射科副主任医师）：

　　该患儿在服用卡马西平后出现中毒性表皮坏死松解症，发病前该患儿肺部X线检查正常，服药3周后肺部X线（图1）和CT（图2、3）表现为右肺大范围（85%）大小不等的囊气腔。病程5周时胸部CT显示，在原有肺部病变的基础上右肺胸膜下囊气腔破裂，出现气胸，囊气腔融合形成更大囊腔，下叶和中叶部分肺实质受压不张（图5）。患儿发病2个月后胸部CT显示右侧气胸吸收，右肺囊气腔逐渐消失（图6）。

　　目前文献中有关卡马西平诱导的肺部改变仅有卡马西平诱导肺炎的病例。本患儿表现为右肺出现一过性肺气囊征，气腔出现融合和破裂导致气胸，此征象目前尚未见到相关报告或有合理的病理生理解释。我们初步考虑该病变与卡马西平导致气管黏膜损伤，出现肺细小支气管炎性阻塞使肺泡压力增高，导致气体滞留以及免疫性肺损伤有关。

　　该病在儿童需要和先天性肺囊性病变、郎格罕组织细胞增生症、感染后肺大泡以及肺脓肿等鉴别。由于此患儿有明确的卡马西平用药史，既往肺部影像学表现正常，无明显的感染病史和实验室检查异常等，故我们考虑肺部影像学的表现为卡马西平药疹诱导的肺部一过性气囊腔改变。患儿仍需要长期胸部影像学和肺功能检查随访。