[详情]
疾病检查: 患者T1加权显像可见双侧散在低信号病灶,主要累及白质。在T2加权显像上,部分上述病灶呈现出中央信号强化,提示局部有大量水肿或坏死。其中几处病灶可被钆对比剂增强。未见明显占位效应。
鉴别诊断讨论:实验室结果提示炎症过程,累及数个病灶。鉴别诊断如下:
1、感染后炎症性脱髓鞘疾病
2、多发性硬化相关性炎症性脱髓鞘疾病
3、系统性红斑狼疮(或其他胶原血管病)导致的CNS血管炎
4、莱姆病等活动性感染性疾病导致的CNS血管炎
5、CNS结节病
患者没有提示SLE(系统性红斑狼疮)、结节病或其他胶原血管病的临床病史。该患者的炎症反应程度不符合CNS血管炎表现,因此其最可能的诊断为原发性CNS炎症或脱髓鞘疾病。
首要的鉴别诊断:
1、多发性硬化
2、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)
推测病理:急性播散性脑脊髓炎(ADEM)。(静脉给予大剂量激素治疗后患者的病情改善至基线水平,且之后一直没有再出现症状)。
急性播散性脑脊髓炎(ADEM)
ADEM是一种自身免疫性脱髓鞘疾病,起病前通常有病毒感染,患者往往无既往感染史。临床上无法鉴别该病和首次发病的多发性硬化。然而,与多发性硬化不同的是,ADEM是一种单相期疾病,而根据定义前者则是一种多相期或进展性疾病。
目前已知数种病毒感染(如麻疹病毒,腮腺炎病毒,流感病毒等)可导致ADEM的发生。据日前的报道,某些抗病毒疫苗也会引起该病。该病的临床病程差异较大,可于数周内缓慢进展,也可在数小时至数天内暴发。
该病的神经系统体征和症状多样,且无特异性,但通常有上运动神经元功能障碍的证据。头痛,脑膜刺激征及精神状态改变(由意识混乱进展至昏睡和昏迷)是常见的伴随症状。颅神经受累常见,尤其是视神经炎。运动功能受累的范围可从局部痉挛性无力直至四肢瘫痪。患者往往伴有感觉异常。该病通常还有横贯性脊髓炎的证据。小脑功能障碍常见,且可能是最初仅有的表现。
实验室检查一般可见脑脊液细胞增多,白细胞可多达150-200个,通常以淋巴细胞为主。蛋白质浓度通常升高。
MRI成像显示,T2加权图像可见多发性白质病灶,T1加权图像可见flair(液体衰减反转恢复)序列,且可被钆增强。这些发现是炎症性脱髓鞘病变的典型表现,和多发性硬化的MRI所见类似,但是融合程度通常比典型的多发性硬化斑更高,而且病灶更大。本病病灶的增强一般是一致性的(提示病情处于活动期),这与多发性硬化不同,后者有多处病灶时通常为片状增强。
治疗的目的在于抑制免疫反应。通常给予大剂量糖皮质激素治疗3-5天。据报告,血浆置换和静脉给予免疫球蛋白治疗也有应用,且有一定治疗效果。
该疾病的预后存在差异。病情轻度的病例中90%的患者可完全康复。较为严重的病例中死亡率可高达5%-20%,其中约50%的患者会残留某些永久性神经系统障碍。