女性，64岁，反复发热、咳嗽、咳痰1年余，气短8个月，加重4天

患者，女性，64岁，主因“反复发热、咳嗽、咳痰1年余，气短8个月，加重4天”于2007年5月23日入院。
患者于2006年4月初无诱因出现间断咳嗽，少量黄痰，无咯血、胸闷、胸痛。2006年4月中下旬出现发热，最高体温38℃，当地查血常规：WBC：6.7×109/L，GR：78%，胸片示“右下肺纹理增粗，局部可见斑片索条影，右侧肋膈角钝”；考虑“肺部感染”,予拜复乐(莫西沙星)、罗氏芬（头孢曲松）治疗3天后体温降至正常，但仍有间断咳嗽、咳痰，遂于2006年5月中旬就诊某上级医院，胸部CT“右下肺及胸膜下可见多发结节、斑片影，局部可见支气管扩张”（见图1～4），行胸腔镜肺活检，病理经多家医院综合会诊后考虑“淋巴组织增生性病变，但诊断淋巴瘤证据不足”，未予特殊治疗。

图1 2006年5月胸部CT（气管分叉水平，肺窗）：右肺上叶前端小结节影，左侧胸廓术后改变
图2 2006年5月胸部CT（四腔心水平）：右中叶小结节影，左侧胸廓术后改变
图3 2006年5月胸部CT（膈上水平，肺窗）：右中叶结节影，右下叶近胸膜处结节团片影，左下叶胸膜下结节团片影
图4 2006年5月胸部CT（膈上水平，纵隔窗），右下叶近胸膜处结节团片影

2006年7月起长期发热，最高体温37.7℃，间断有最高体温达38.8℃，予以抗生素（氟喹诺酮或三代头孢菌素）治疗1周后最高体温可降至37.7℃左右，体温高峰多在夜间出现，仍咳嗽，咳白色泡沫痰，偶有痰中带血丝。2006年10月起出现活动后气短，步行100米左右即出现气短，休息后减轻，夜间能平卧。2007年3月中旬再次出现高热，最高体温达38.5℃，咳嗽、咯痰、呼吸困难症状加重，复查胸部CT，提示肺内病变较前明显加重（见图5～8），行CT引导下左肺阴影穿刺活检，但未能明确诊断而住院治疗。

图5 2007年3月 (气管分叉处，肺窗)：右上叶前段小结节影，左舌叶斑片索条影、小结节影
图6 2007年3月 (主肺动脉窗水平，肺窗)：右中叶多发结节影，左舌叶结节影
图7 2007年3月 (膈上水平，肺窗)：双下叶多发结节、团片影
图8 2007年3月 (膈上水平，纵隔窗)：双下叶多发结节、团片影，右下肺胸膜下团块影

起病以来，食欲差，乏力明显，出汗多，夜间能平卧。无皮疹、关节痛，体重下降近20 kg。既往于1960年曾被诊断“肺结核”，予抗结核治疗3个月（具体不详）。1988年因“子宫肌瘤”行全子宫切除。2001年因“左乳腺癌”行乳腺癌切除术及淋巴结清扫术，术后行5周期化疗；此后每年复查1次，未见转移复发征象。患者在退休前于棉花纺织厂工作，工作环境中噪音较多，棉絮较多。不吸烟。

入院查体：自然状态下指测氧饱和度92%，右侧腋下可及一直径约1.2 cm淋巴结，质软，无压痛，活动可，余浅表淋巴结未及。口唇无发绀。胸廓呈乳腺癌术后改变，胸骨、肋骨无压痛，双肺呼吸音清，双下肺闻及爆裂音。心律齐，腹（-），双下肢无浮肿。无杵状指。入院后血常规：白细胞（12～18）×109/L，中性粒细胞：75%～90%，血红蛋白100～123 g/L，血小板：（126～224）×109/L；外周血涂片（-）；骨髓穿刺提示“感染性骨髓象”，血生化：LDH：296 U/L，余（-）；蛋白电泳：未见M蛋白。免疫球蛋白（-）；血、尿β2-MG(-)、ANCA、ANA+dsDNA、ENA、抗结核抗体均（-）；外周血T细胞亚群：CD4+ T细胞数正常，CD8+ T细胞比例增高且存在明显异常激活，CD4+/CD8+T比例倒置。多次痰检：白色念珠菌×1；细菌（-），痰找抗酸杆菌（-）。入院后患者最高体温达38℃左右，给予拜复乐及大扶康治疗后无显效，复查胸部CT提示肺内病变较2007年3月有加重（见图9～12），遂于2007年月4日再次行CT引导下经皮肺穿刺。穿刺后患者最高体温维持在39℃左右，考虑感染不能完全除外，于2007年6月19日起加用稳可信0.5 g，每天3次，复达欣1.0 g，每天3次，6月21日加用口服大扶康200 mg，每天1次，发热未见改善。结合两次肺穿刺及外院VATS的标本，病理科诊断“肺Castleman病（多中心型）”（见图13）。 免疫组化：CD3（+）、CD20（+），AE1/AE3（+），CD21（+）。6月21日转入血液科化疗，并于6月22日予CHOP方案化疗（CTX 600 mg，第1天，400 mg第4天；西艾克4 mg，第1天；艾达生80 mg，第4天；强的松80 mg，第1～5天）。化疗后未再发热，咳嗽、咳痰症状缓解，6月27日复查CXR示右下肺团块影较1个月前吸收予以1疗程CHOP化疗后，患者体温正常，复查胸片提示右下肺阴影较前有明显吸收。后又间断予以CHOP方案化疗3个疗程，2008年2月初，因受凉后发热，出现渐加重的气短，家属及患者放弃进一步诊疗，于2008年2月下旬去世。

图9 2007年6月(右肺动脉主干水平，肺窗)右上叶前段结节影，尖后段结节影、斑片影；左舌叶索条结节影
图10 2007年6月(四腔心水平，肺窗)双下肺、右中叶多发结节团片影
图11 2007年6月(膈上水平，肺窗)双下肺多发结节团片影
图12 2007年6月(膈上水平，纵隔窗)：双下肺多发结节团片影
图13 病变部位见大量增生的淋巴滤泡，滤泡生发中心血管增生及玻璃样变性，滤泡中心区细胞减少，帽带区细胞增生呈同心园状环绕生发中心，形成“洋葱皮” 状结构（HE×4）。