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MRI表现:
颈部、项部、上背部脂肪组织弥漫性明显蓄积增厚,对称性分布,累及范围较大,并累及皮下及肌肉间隙。
诊断:良性对称性脂肪瘤病(Madelung病)
讨论:
良性对称性脂肪瘤病(benign symmetric lipomatosis,BSL)又称Madelung’S病,是颈部少见的良性疾病。该病的发病机制目前尚不清楚。BLS是一种脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈部皮下或深部软组织的良性疾病。病变自皮下侵入到筋膜、肌肉,使整个颈部、枕部、上背部等呈弥散性脂肪堆积。病因可能与长期嗜酒,内分泌异常和染色体遗传有关,其中对酒诱发疾病的病因较为肯定,60%-90%患者有嗜酒史。颈部脂肪肿瘤可造成明显的美容缺陷,可压迫上呼吸道及消化道致呼吸困难,偶可见颈及上肢运动受限。治疗主要以外科手术切除为主,本病不发生恶变和转移,复发率高,但复发瘤始终和原发瘤一样,分化良好。手术彻底切除是防止复发的关键,术后戒酒也可减少该病的复发率。
临床分型:
Ⅰ型主要发生于男性,病变表现为躯干上部对称性的膨隆,肿物弥漫分布于颈部、上胸及肩部,呈现“马颈圈”、“牛颈”样特征性表现,不累及四肢;
Ⅱ型可发生在男性或女性,主要表现为四肢近端、前胸壁皮下弥漫性的脂肪沉积,但纵隔常不受侵犯;
Ⅲ型罕见,只见于女性,脂肪主要沉积于大腿。
鉴别诊断:
1、颈部多发性脂肪瘤。表现为颈部多发脂肪组织肿块,有包膜,病变范围局限;
2、家族性脂肪瘤病。属常染色体显性遗传性疾病,表现为患者具有多发脂肪瘤,有包膜,主要累及前臂及大腿,颈部及肩部不受累,家族性发病为其特点;
3、脂肪垫。多见于成年男性,发生于肩部,表现为肩部类圆形肿块,边界清楚,无包膜;
4、疼痛性肥胖症。表现为全身肥胖伴有脂肪肿块,脂肪肿块具有疼痛和压痛为其典型临床表现;
5、脂肪肉瘤。多为单发,常表现为局部较大的软组织肿块,可出现疼痛、压痛和局部功能障碍,发生于头颈部者少见。