糖皮质激素(GC)具有广泛的抗炎和免疫抑制作用，是风湿性疾病的基础治疗药物，在风湿性疾病的治疗中广泛应用，一般需要较长时间的应用。中华医学会儿科学分会儿童用药委员会 、中华医学会儿科学分会免疫学组 和《中华儿科杂志》编辑委员会组织相关专家制定了《糖皮质激素在儿童风湿病中应用专家共识》。以下主要为专家共识中关于GC 治疗儿童IgA相关性血管炎 (IgAV)以及川崎病的适应证和治疗推荐内容。

IgA相关性血管炎（IgAV）

1.GC治疗IgAV的适应证

GC适用于IgAV伴胃肠道症状（如腹痛、肠出血等）、关节痛及关节炎、血管性水肿、持续性肾损害及表现为其他器官的急性血管炎。

目前认为GC对IgAV胃肠道及关节症状有效，早期应用GC能有效缓解腹部及关节症状，明显减轻腹痛，提高24 h内的腹痛缓解率，可能减少肠套叠、肠出血的发生风险（B）。

对腹部症状严重的患儿早期应用GC是有益的，有可能降低外科手术发生风险（B）。但应注意IgAV腹痛时应用GC治疗可能掩盖腹部的病情变化，使用时应严密观察肠套叠、肠穿孔、腹膜炎等急腹症症状和体征（D）。早期应用GC不能阻止IgAV患者肾病的发生（C），也没有证据提示GC能预防IgAV的复发（C），但早期应用GC能有效改善肾脏症状（A）。

有腹痛症状者推荐采用口服泼尼松治疗，1~2 mg/kg(最大剂量60 mg)，1~2周后减量。

胃肠症状较重者（持续腹痛、肠出血、肠系膜血管炎、胰腺炎等）不能口服患儿、关节炎、血管性水肿及其他器官的急性血管炎病情较重者推荐静脉使用GC：推荐使用短效GC氢化考的松琥珀酸钠5~10 mg/(kg•次)，根据病情可间断4~8 h重复使用；也可使用中长效GC甲泼尼龙5~10 mg/(kg•d)。急性器官血管炎病情严重者甲泼尼龙冲击治疗剂量可达15~30 mg/(kg•d)，最大剂量<1 000 mg/d，连用3 d，必要时1~2周后重复冲击3 d，严重症状控制后应改口服GC，并逐渐减量，总疗程推荐2~4周（D）。

2. GC治疗IgAV肾炎（IgAVN）的推荐

尚无随机对照试验（RCT）对GC治疗儿童IgAVN的确切疗效进行评价。请参阅中华医学会儿科学分会肾脏病学组专家共识。

（1）孤立性镜下血尿或病理Ⅰ级不建议GC治疗。

（2）中度蛋白尿（25~50 mg/kg）或病理Ⅱb、Ⅲa级，血清白蛋白水平>25 g/L，建议血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和（或）血管紧张素受体拮抗剂（ARB）治疗基础上口服GC治疗，泼尼松0.5~1.0 mg/(kg•d)[甲泼尼龙0.4~0.8 mg/(kg•d)]，晨起顿服，4周后减量，疗程3~6个月，必要时联合免疫抑制剂治疗。

（3）肉眼血尿伴肾病水平蛋白尿（>50 mg/kg）、肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级，血清白蛋白水平<25 g/L，建议甲泼尼龙冲击治疗，后序贯口服泼尼松1.5~2.0 mg/(kg•d)[甲泼尼龙1.2~1.6 mg/(kg•d)]，晨起顿服。4周后减量为隔日顿服，疗程6~12个月，同时联合免疫抑制剂治疗。

（4）急进型肾炎或病理有大量新月体、重度系膜增生及炎症细胞浸润，血管襻坏死者或病理Ⅳ、Ⅴ级，建议甲泼尼龙和环磷酰胺联合冲击治疗，甲泼尼龙冲击治疗可重复1~3个疗程，后序贯口服泼尼松1.5~2.0 mg/(kg•d)[或甲泼尼龙1.2~1.6 mg/(kg•d)]，晨起顿服。4~8周后减量，疗程12~18个月。

（5）除新月体型IgAVN伴肾功能迅速恶化外，肾小球滤过率（GFR）<30 ml/（min•1.73 m2）及病理Ⅵ级的患儿，不建议应用GC及免疫抑制剂治疗。

川崎病

1. GC治疗川崎病的适应证

（1）IVIG初始治疗失败的患儿；

（2）川崎病合并休克综合征(Kawasaki disease shock syndrome, KDSS)；

（3）川崎病合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)。

2. GC治疗川崎病的治疗建议

（1）甲泼尼龙或泼尼松联合IVIG可作为预警评分为IVIG无反应型川崎病或冠状动脉瘤高风险患儿的初始治疗药物(B)。

➤ 推荐剂量：泼尼松2 mg/(kg•d)或等量甲泼尼龙，体温、C反应蛋白（C-reactive protein，CRP）正常后开始减量, 2~3周内逐渐减停。

（2）IVIG无反应型川崎病可再次给予IVIG治疗(2 g/kg),亦可考虑甲泼尼龙或泼尼松联合IVIG治疗(B)。

➤ 推荐剂量：泼尼松2 mg/(kg•d)或等量甲泼尼龙，2~3周内逐渐减停。

（3）IVIG无反应型川崎病再次给予IVIG治疗(2 g/kg)后发热或复发患儿，可考虑甲泼尼龙冲击治疗(B)。

➤ 推荐剂量：甲泼尼龙20~30 mg/kg静脉滴注，持续3 d。

（4）甲泼尼龙联合IVIG可作为KDSS的一线治疗药物(C)。

➤ 根据休克改善情况，甲泼尼龙可选择常规剂量[2 mg/(kg•d)]静脉滴注，亦可选择大剂量冲击治疗(20~30 mg/kg)。

（5）大剂量甲泼尼龙冲击联合IVIG和环孢素A可作为川崎病合并MAS的一线治疗药物(C)，泼尼松可作为川崎病合并MAS的序贯治疗药物(C)。

➤ 推荐剂量：甲泼尼龙20~30 mg/kg静脉滴注，持续3 d；序贯泼尼松口服[1~2 mg/(kg•d)]直至MAS完全控制缓解后逐渐减量停药。

（6）不推荐单用甲泼尼龙或泼尼松作为川崎病的常规一线治疗(B)。

以上内容摘自：中华医学会儿科学分会儿童用药委员会, 中华医学会儿科学分会免疫学组,《中华儿科杂志》编辑委员会. 糖皮质激素在儿童风湿病中应用专家共识（上）[J].中华儿科杂志,2018,56(3): 166-173.

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